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病例教学:Mounier - Kuhn 综合征双侧肺移植策略

时间:2015-11-06 09:44:36  来源:  作者:

Mounier - Kuhn 综合征,又名巨气管支气管症,是一类原因不明的罕见疾病,主要累及 30 岁 - 40 岁男性,组织学特征为主支气管弹性纤维及平滑肌萎缩、发育不良甚至缺如,临床表现多为反复咳嗽、黏液性痰和支气管壁塌陷,严重者可导致难治性呼吸衰竭,治疗策略大多为肺移植。

美国爱荷华大学附属医院 Subramani 教授等报道了 1 例 Mounier - Kuhn 综合征患者接受肺移植及术中的单肺通气策略,发表于近期 Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 杂志。

基本病史

男性患者,51 岁,体重 87.8 kg,身高 178 cm,Mounier - Kuhn 综合征和支气管扩张史,近期接受双侧肺移植。其他病史:高血压史、抑郁史、焦虑史,未发现囊性纤维化及免疫缺陷。

术前动脉血气分析显示混合型呼吸性酸中毒及代谢性碱中毒,肺功能检查示重度通气障碍伴限制性通气,CT 检查示弥散性支气管扩张伴支气管壁增厚和大量黏液阻塞,超声心动图示左心室轻度功能紊乱伴右心室轻度肥大,未见瓣膜功能异常。

术前支气管 CT 重建示主支气管矢状面最大直径为 2.58 cm,横截面最大直径为 4 cm,左支气管干最大直径为 3.08 cm,右主支气管干最大直径为 4.24 cm。支气管镜检查示支气管重度扩张,呼气末主支气管呈高肌张力塌陷(图 1 和图 2 所示)。

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图 1. 术中支气管镜影像。

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图 2. 术中支气管镜影像。

综上制定手术计划。行蛤壳切口,连续性双侧肺移植;体外循环建立后,支气管内插入一根 10 mm 直径单腔导管,并注入 20 mL 空气,维持气囊内气压稳定(18 - 20 cm H2O)。用一根尺寸法式 9 号的支气管阻塞器插入右主支气管,分离右肺,同时开始单肺通气策略。

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图 3. 示漏气现象。

由于发现支气管呈鱼嘴型,阻塞器顶端存在一定程度漏气现象(图 3 所示),遂继续注入 8 mL 空气。术中支气管阻塞器进行多次调整,并联用 Arndt  阻塞器,至右肺未完全分离,并成功移植新肺。然后支气管导管移植左主支气管,采用相同手术策略,开始分离左肺。为了防止出现跟右肺类似的漏气现象,术者采用血管钳夹闭的策略。

整个手术持续 57 分钟,撤离体外循环。术后患者无明显并发症,支气管镜下观察到有轻度漏气现象,不久后自行缓解,于术后 16 日顺利出院。

本例中,Mounier - Kuhn 综合征手术中,现在如何连上365bet网站_365bet体育开户_365bet赌场策略选择和移植过程对患者预后影响甚大。由于支气管壁脆性大,术中应避免损伤。双肺移植策略上,研究人员建议先右后左,联用支气管阻塞器或支气管导管。术后注意血流动力学、肺、心脏等组织器官并发症。

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